地中海貧血，又稱海洋性貧血、珠蛋白生成障礙性貧血，屬于遺傳因素造成的溶血性貧血疾病。那么你知道小兒地中海貧血是什么原因嗎？小兒地中海貧血怎么辦呢？下面學習啦小編為你解答。

　　小兒地中海貧血的病因

　　小兒α地中海貧血屬常染色體不完全顯性遺傳。人類α珠蛋白基因簇位于16Pter -p13、3。每條染色體各有2個α珠蛋基因，一對染色體共有4個α珠蛋白基因。大多數(shù)α地中海貧血是由于α珠蛋白基因的缺失所致，少數(shù)由基因點突變造成。若僅是一條染色體上的一個α基因缺失或缺陷，則α鏈的合成部分受抑制，稱為α+地貧;若每一條染色體上的2個α基因均缺失或缺陷，稱為α0地貧，α基因缺失：

　　(1)靜止型α地貧：缺失一個α基因組，則受控的α鏈的合成部分受抑制，屬于α+地貧。

　　(2)輕型α地貧：是α+地貧純合子或α0地貧雜合子狀態(tài)，它僅有2個α珠蛋白基因缺失或缺陷。

　　小兒地中海貧血怎么辦

　　一、預防方法

　　廣泛有效地開展遺傳咨詢與產(chǎn)前診斷，為最有效的預防手段，尤其要在多發(fā)區(qū)普及預防宣傳。我國產(chǎn)前診斷方法已達國際水平，應努力推廣應用。

　　二、調(diào)理要點

　　要點一、生活調(diào)理地中海貧血患者往往體虛，衛(wèi)外不固，要慎起居，適寒溫，注意預防外感;多進行戶外活動;呼吸新鮮空氣;進行適宜的體育鍛煉，氣功鍛煉，打太極拳等有助于增強體質(zhì)和抗病能力。

　　要點二、飲食調(diào)理注意飲食調(diào)養(yǎng)，宜進食營養(yǎng)豐富的食物，凡辛辣厚味，過于滋膩，生冷不潔之物，當禁食或少食。由于小兒脾腎常不足的生理特點，喂養(yǎng)要合理，以免饑飽無常，偏食，飲食不潔損傷小兒脾胃。

　　要點三、精神調(diào)理注意精神調(diào)養(yǎng)，對于虛勞血虛的預防有重要意義。七情過激，易使陰血暗耗，既是致病之因，又可加劇進程。所以本病患者應保持心情舒暢，樂觀。

　　療地中海貧血多少錢

　　1、常規(guī)治療，即輸血加上去鐵。地貧的孩子血色素低于90g/L時，就應該輸血。輸血的同時還需要規(guī)范地去鐵，如果不用去鐵劑，鐵會沉積在心臟、肝臟、腺體，患兒仍有生命危險。通常，如果不輸血，孩子活不過10歲;如果光輸血不去鐵，孩子也活不過20歲;如果輸血和去鐵都做好了，80%的地貧孩子能活到40歲。根據(jù)地區(qū)差異血費價格不太一樣，一般一個單位的懸浮紅細胞300元左右。

　　2、干細胞移植，俗稱骨髓移植。但50%的患者找不到合適的配型，移植還是一個高風險的過程。我國目前移植成功率為全球最高，但是還是有10%左右的失敗率。移植不成功就要回到老樣，繼續(xù)輸血和去鐵。干細胞移植的費用非常大，一般要30萬左右，這樣高額的手術費用成為患者家屬的負擔。

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